2022 Şubat Ayı Zor Olgusu

Dr. Cumhur Artuk

Onyedi yıl önce hairy cell lösemi tanısı almış olan 67 yaşında erkek hasta, 3 gündür devam eden 38.70C ateş, gece terlemesi, artralji ve sırt bölgesinde eritemli veziküler döküntü şikayetiyle acil servise başvuruyor. 10 yıl önce nüks gelişen hastaya kladribin kemoterapisi verilmiş ve kardiyomiyopati gelişmiş. Beş ay önce de relaps nedeniyle 8 doz rituksimab tedavisi alan hastada pansitopeni gelişmiş.

Fizik muayenesinde genel durumu iyi, bilinç açık, oryante koopere idi. Ateşi 38.3°C, nabız 82 atım/dk, TA 130/80 mmHg, oksijen satürasyonu %99, cilt muayenesinde sırtta ödemli, psödoveziküler plak ve papüller lezyonlar saptandı (Resim 1).


Resim 1. Cilt döküntüleri

Laboratuvarda WBC 1600/mm3 (%70 PMNL, %28 lenfosit, %2 eozinofil), Hb 12.9 gr/dl, trombosit 111 000/mm3 tespit edilmiş olup, akciğer grafisi normal olarak değerlendirildi. Thoraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) özellikle sol üst akciğer lobunda lineer sentrilobüler nodüller, buzlu cam görünümü, opasiteler saptandı (Resim 2).


Resim 2. Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi

Yatışı yapılan hastaya viral enfeksiyon şüphesiyle valasiklovir ve pnömoni ön tanısı ile sefepim başlandı. Hastanın ateşi devam etti, döküntü kollara ve bacaklara yayıldı, kuru öksürük başladı. Kan, idrar ve cilt vezikül kültürlerinde üreme olmadı. VZV, HSV polimeraz zincir reaksiyonu (PZR) testleri negatif, CMV PZR 945 kopya/ml idi. HIV, EBV serolojik tetkikler negatifti. Cryptococcus antijeni, Lyme hastalığı için antikorlar, toksoplazma IgM-IgG negatifti. Galaktomannan ve interferon-gamma salınım testi (IGRA) negatif olarak belirlendi. CRP:102.3 mg/l (<5) idi. Cilt biyopsisi, hafif papiller dermal ödem ve nötrofilden baskın diffüz interstisyel dermatit olarak raporlandı.


Resim 3. Cilt biyopsisi patoloji preparatı

Soru 1. Bu aşamada muhtemel tanınız nedir?

Hastaya başlanan günlük prednizon tedavisi sonrası ateşi düştü ve taburcu edildi. Hasta 3 hafta sonra 40.6°C ateş, yaygınlaşan döküntü, kuru öksürük ve gece terlemesi ile tekrar acil servise başvurdu. Son bir ay içinde 9 kg kaybettiğini belirtti. Hasta kaşektik görünümde ve terlemesi mevcuttu. Ateş 39.1°C, nabız 110 atım/dk, TA 100/60 mm Hg, oksijen satürasyonu %95 idi. Döküntüleri gövde, kol ve bacakların üzerinde eritemli-papüller, dağınık plaklar şeklinde ve birleşim eğilimi göstermekteydi (Resim 4). Lenfadenopati (LAP) saptanmadı. WBC 1190/mm³(%86 PMNL) idi.


Resim 4. Hastanın üç hafta sonraki görüntüsü

Kontrol toraks BT’sinde yeni gelişen subkarinal, paratrakeal ve hiler lenfadenopati görüldü. Pulmoner nodül ve daha önce görülen opasiteler saptanmadı. Sol üst lobdaki patolojik görüntüler büyük ölçüde düzelmişti. Enfeksiyon olasılığı göz önüne alınarak glukokortikoid tedavisi kesildi ve metastaz şüphesiyle pozitron emisyon tomografisi (PET) çekildi. PET’de supraklavikular ve mediastinal LAP tespit edildi (Resim 5).


Resim 5. PET görüntüsü

Soru 2. Bu aşamada tanı için hangi yol izlenmelidir?

I. Bronko alveolar lavaj yapılması
II. Medastinoskopiyle lenf nodu biyopsisi alınması
III. Cilt lezyonlarından biyopsi alınması

Solunum yolu örneklerinde bakteri, mantar ve aside dirençli basil (ARB) incelemeleri yapıldı. Herhengi bir etken saptanamadı. Lenf bezi biyopsisinin patolojik incelemesinde flamentöz mikroorganizmalar ile kaplı nekrotik doku saptandı (Resim 6).


Resim 6. Lenf nodunun EZN boyama ile histolojik görünümü

Soru 3. Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi etken olabilir?

Sonuç: Hastadan bronkoskobiyle bronkoalveoler lavaj ve mediastinoskopiyle lenf nodu biyopsisi alındı. Biyopside alınan numunenin patolojik analizinde ARB pozitifti ve flamentöz organizmalar ile kaplı nekrotik doku saptandı. PCR analizinde M. tuberculosis kompleks DNA sonucu pozitifti. Atipik mikobakteriyel enfeksiyonlar hairy cell lösemi ile ilişkili olduğu bilinmekle birlikte M.tuberculosis nadir görülmektedir. Bu hasta, klinik olarak akciğer tutulumu olmayan “Dissemine Tüberküloz” olarak değerlendirildi.

Kaynak: Geller BJ, Stone RM, Merola JF, Levy BD, Loscalzo J. CLINICAL PROBLEM-SOLVING. A Man with Fever, Cough, and Rash. N Engl J Med. 2015 Jul 2;373(1):74-80.